Anticorpos antinucleares, anti-SSA (Ro) e anti-SSB (La) nas doenças difusas do tecido conectivo / Antinuclear antibodies, anti-SSA (Ro) and SSB (La) in diffuse connective tissue diseases

O trabalho teve como objetivo determinar a freqüência de anticorpos anti-SSA(Ro) e anti-SSB(La) em DDTC no nosso meio. Foram estudados 52 pacientes portadores de lúpus eritematoso sistêmico (LES), 19 pacientes com síndrome de Sjögren (SS) primária e 13 portadores de SS secundária, além de 170 doentes com outras doenças difusas do tecido conectivo (DDTC), tais como: doença reumatóide (DRe), esclerose sistêmica progressiva (ESP), polimiosite/dermatomiosite (PM/DM), doença mista do tecido conectivo (DMTC), artropatias soronegativas, osteoartrose (OA), vasculites, LE discóide, lúpus droga-induzido e 30 indivíduos normais. Anticorpos (ACs) anti-SSA(Ro) foram encontrados em pacientes portadores de LES (15,4%) e SS primária (68,6%), näo tendo sido observado em nenhuma outra DDTC estudada, exceçäo feita a um caso de SS secundária (SS/LES) Da mesma forma ACs anti-SSB (La) foram observados apenas em pacientes com LES (9,6%) e SS primária (42,1%). A freqüência de ACs anti-SSA (Ro) e anti-SSB (La) foi significantemente maior no grupo de pacientes portadores de SS primária, quando comparada ao grupo de pacientes com LES

HLA-DR em portadores de lúpus eritematoso sistêmico com anticorpos anti-ribonucleoproteína e na doença mista do tecido conectivo / HLA-DR in patients with systemic lupus erythematosus with anti-ribonucleoprotein antibodies and in mixed connective tissue disease

Comparam-se os fenótipos HLA-DR subpopulaçäo (13 pacientes) de lúpus eritematoso sistêmico que evolui na presença de títulos levados de anticorpos anti-RNP com subpopulaçäo de DMTC (13 pacientes). Encontra-se a presença de antígeno DR4 em proporçäo estatisticamente significante na subpopulaçäo LES/anti-RNP enquanto que os pacientes de DMTC apresentam distribuiçäo dos antígenos DR semelhante à populaçäo normal. Conclui-se por subsídio preliminar a possível diferença genética de ambas as populaçöes

Atividade biologica do anticorpo anticentrômero. Capacidade de fixaçäo de complemento / Biological activity of anticentromere antibody. Complement fixation capacity

Anticorpo anticentrômero (AAC) foi detectado em oito de nove pacientes com síndrome de CREST, num estudo de 105 pacientes com doenças difusas do tecido conectivo (DDTC) e 60 normais, por técnica de imunofluorescência indireta em células HEp-2. Quatro destes soros foram avaliados quanto a capacidade de fixaçäo de complemento, pela mesma técnica, porém revelando a reaçäo com anti-Ciq e anti C, marcados com fluoresceína. Todos os soros mostraram positividade da reaçäo apenas com anti-C3. Apesar do ensaio sugerir fixaçäo de complemento pela via alternativa, näo foram observadas alteraçöes do nível sérico do complemento. O estudo seriado de uma paciente tratada com D. penicilamina, demonstrou negativaçäo deste auto anticorpo após seis meses de tratamento. O estudo familiar, deste caso, revelou a presença de AAC em uma das filhas, que apresentava apenas fenômeno de Raynaud. Esses dados sugerem que AAC pode ter um papel de importância relevante no diagnóstico, e possivelmente na monitorizaçäo destes pacientes

Tratamento da crise renal da esclerose sistêmica progressiva com captopril / Treatment of renal crisis of progressive systemic sclerosis with captopril

Estudamos quatro casos de pacientes com Esclerose Sistêmica Progressiva (ESP) e crise hipertensiva submetidos a tratamento com um inibidor da enzima de conversäo da angiotensina. A droga foi efetiva no controle dos níveis pressóricos e na manutençäo da funçäo renal, porém um paciente foi colocado em programa de diálise devido ao grau de deterioraçäo renal. Com efeitos colaterais foram observados "rash" cutâneo reversível após diminuiçäo da droga e hipotençäo associada a hiponatremia. Esse estudo faz crer que o captopril seja efetivo no controle da pressäo arterial e manutençäo da funçäo renal em pacientes com ESP em crise hipertensiva

Cistos pulmonares múltiplos e doença mista do tecido conectivo / Multiple pulmonary cysts and mixed connective tissue disease

O comprometimento pulmonar nas doenças do conectivo como no Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES), Dermatopolimiosite (DPM), Esclerose Sistêmica Progressiva (ESP) e Doença Reumatóide (DRe) é bem estudado. Na doença mista do tecido conectivo (DMTC), descrita por Sharp como Síndrome de Superposiçäo com sinais clínicos de LES, DPM, ESP e/ou DRe e títulos altos de anticorpor anti-ribonucleoproteínas (aRNO), o acometimento das estruturas pulmonares é considerado comum e em geral silencioso, sendo sintomático em apenas 30% dos pacientes, esta porcentagem se eleva após provas de funçäo pulmonar e/ou avaliaçäo radiológica. Pleurites com ou sem derrame e dispnéia relacionada com fibrose avançada ou hipertensäo pulmonar säo achados frequentes. A variabilidade do comprometimento pulmonar observado na DMTC é provável que guarde relaçäo com o quadro clinico predominante num determinado momento evolutivo. Entretanto, apesar dos estudos realizados até o momento, o padräo pulmonar próprio da DMTC, ainda näo foi totalmente estabelecido. Os autores relatam a ocorrência de cistos pulmonares múltiplos em paciente portador desta síndrome, descrevem a investigaçäo diagnóstica realizada, as implicaçöes de ordem clínica e revisäo de literatura.

Porfiria cutânea tardia com características esclerodermóides: registro de caso / Porphyria cutanea tardia with scleroderma-like characteristics. Report of a case

É descrito quadro de porfiria cutânea tardia em paciente do sexo feminino, 36 anos de idade, que por ocasiäo da internaçäo apresentava aspecto clínico sugestivo de esclerose sistêmica progressiva. Entretanto, chamava a atençäo a intensa hiperpigmentaçäo da pele de regiöes expostas, além de lesöes bolhosas na mäos e hipertricose importante em face e membros superiores. Na investigaçäo laboratorial verificou-se aumento de porfirinas urinárias, permitindo o diagnóstico definitivo. Säo comentados e discutidos aspectos clínicos e patológicos da doença superponíveis aos de algumas afecçöes do tecido conectivo tais como o lúpus eritematoso sistêmica progressiva, e feitas consideraçöes de ordem terapêutica.